4种常见儿童疾病 [复制链接]

赵奇光/p>

毛勤香/p>

内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连接一致，室缺，主动脉骑跨，弓缩窄，肺动脉瓣下狭窄，上下腔静脉冠状静脉窦肺静脉与心房连接正常，左心房左心室右心室增大，肺动脉高压。诊断:法四，弓缩窄，左心房左心室右心室增大

赵奇光/p>

先答疑然后写报告有什么问题可以问

飞/p>

房缺呢？

毛勤香/p>

漏了

赵奇光:房缺不敢定，其实是肺动脉宽了显得肺动脉瓣下流出道不宽

飞:

就是说这个肺动脉瓣下没有狭窄吗？

飞:

飞:

下面这个不是吗？

赵奇光:

跟主动脉瓣下流出道比比

毛勤香:

我也不太敢确定，廖老师吓住我了

赵奇光:

不像真的像是伪影

飞:

下面的那几个层面，感觉房间隔不连续了

赵奇光:

这个位置经常出现伪影

飞:差不多宽

赵奇光:

赵奇光:

然后再看矢状位是这样,一般这样我们不提。

毛勤香:

那就没有狭窄了，肺动脉为啥增宽

赵奇光:

是啊毛老师您说为啥啊

飞:

肺动脉高压

毛勤香:

就是因为室缺肺动脉高压？

Doctor赵:

室缺？主动脉血到右室，血容量大，

赵奇光:

那主动脉缩窄之后的血流如何呢

Doctor赵:

左室大，肥厚

飞:

后负荷加重，左向右分流压力增大

秋实:

主动脉窄了

不然单纯室缺左室不应该大

毛勤香:

主动脉窄，左心室大，室缺继发右心室大，继发肺动脉高压

赵奇光:

对主动脉缩窄加重了肺动脉高压

飞:

原来这样的也可以叫主动脉缩窄，我以为天生这么小。

赵奇光:

如果是单纯的COA也就是主动脉缩窄没有合并室缺这时候左心室会跟球一样扩张然后会压迫右心室形成右心室流出道的狭窄

赵奇光:

这层的主动脉弓，觉的对不对？

飞:

看到了，是的。

赵奇光:

还有什么问题？

认为右室双出口的老师们说说看法

飞:

我还在想会不会是食管后间隙变窄了，压迫了主动脉。

飞:

我是看到这个层面，感觉肺动脉，主动脉根部在一起

然后一个出口来自于右心室。

赵奇光:

再往下看呢

飞:

主动脉一半骑跨在左心室，一半在右心室。

秋实:

主动脉没有骑跨吗？

飞:

这个一半在横断位不好把握

谭雷-医院:

还是轴位上看不好骑跨。

飞:

我干脆下在右室双出口的室间隔缺损位于主动脉瓣下了。

毛勤香:

双出口肯定不是

飞:

我好纠结的，不过看看十字结构，又有点恍然大悟了。

Doctor赵:

我报了主动脉骑跨

赵奇光:

赵奇光:

这是一个正常的主动脉根部大家看看这个位置。

正常的主动脉本身就是位于最中心的，也就是如果轴位看的话它就是跨在左右室之间的。

飞:

是的

赵奇光:

所以有很多室间隔膜周部的缺损都有主动脉的骑跨，

只是骑跨率没有法四那么大。但是有一点我们要注意单纯没有肺动脉狭窄的室缺，虽然有骑跨，早期没有明显肺动脉高压的时候仍然是右向左分流的，所以这时候个人认为骑跨的意义就不大了，只在于提示临床怎么补片。

赵奇光:

还有一点注意一下圆锥动脉干畸形通常都伴有室间隔膜周部的缺损这里的室缺位置在哪哪位老师说一下？

飞:

瓣下缺损

赵奇光:

分型

秋实:

干下型，脊下型吧

Doctor赵:

脊上型，膜周部，瓣下型，肌型

赵奇光:

这例属于哪个？

秋实:

膜周部

平和徼福:

膜周部

Doctor赵:

脊上吧，感觉高了

赵奇光:

室间隔膜部在哪里？

赵奇光:

室间隔膜部连着什么结构复习一下

秋实:

膜部连着三个部分，下面肌部，上面圆锥部，后面心内膜垫。对不？

赵奇光:

对

赵奇光:

室间隔膜部还连着什么结构？

平和徼福:

流入道，流出道及肌部

赵奇光:

什么东西长在室间隔膜部上？

飞:

三尖瓣的膈瓣？

赵奇光:

对

所以找室间隔膜部必须找三尖瓣膈瓣。

那三尖瓣膈瓣在哪里？

赵奇光:

赵奇光:

Doctor赵:

秋实:

赵奇光:

左心室的增大造成的这里的变形对这大概是室间隔的膜部的位置。

没有缺损吧！

赵奇光:

缺损位置在这里。

还记得我说过怎么找室上嵴的大概位置吗？

室上嵴连着主动脉的哪里？

飞:

室上嵴不是右室流出道吗？

赵奇光

赵奇光:

室上嵴连着主动脉右窦都忘了吧。

看完视频明白了吗？

平和徼福:

干下型，脊内型

秋实:

干下型，穿脊型

赵奇光:

嵴上型室缺又分为干下型和嵴内型嵴内型又叫穿嵴型区别是干下型紧邻着肺动脉瓣。通常干下型室缺右窦会扩张，俗话说就是掉下来了。因为没有支撑这里的右窦有一个膜性的结构支撑，所以没有扩张。

赵奇光:

秋实:

这个右窦变形了吗？还是没了？

赵奇光:

变小了

赵奇光:

赵奇光:

如果没有那个膜就会扩张往室缺的位置掉。

范祥明:

胚胎学上室间隔分为：圆锥间隔、肌部间隔和膜部间隔。圆锥动脉干畸形往往合并圆锥间隔发育异常，多数缺损累及圆锥间隔、肌部间隔和膜部间隔三个部分，所以缺损往往都很大。

飞:

对骑跨的定义，血液动力学意义在于右心室的血从主动脉打出

赵奇光:

还有问题吗?

陈红梅:

赵老师，主动脉窦部和右室通了吗？

赵奇光:

这里有个膜膜上长着主动脉瓣就是我刚画的那个膜

赵奇光:

没有问题了吧咱写报告

赵奇光：第一句话

心房正位心室右袢内脏正位

然后左心房左右心室增大

房室连接未见异常

心室大动脉连接未见异常

然后是大动脉主肺动脉明显增宽肺内分支增粗增多可以量一下主肺动脉和左右肺动脉的管径。

赵奇光:

重点来了

主动脉,右无名动脉-左颈总动脉共干，共干开口与左锁骨下动脉开口之间,主动脉弓管径约Xmm，左锁骨下动脉以远主动脉弓管径约Xmm，距离左锁骨下动脉开口以远约Xmm处，主动脉峡部可见缩窄最窄处约mm，狭窄以远降主动脉管径约Xmm。

这是我们写主动脉缩窄的必须量的几个管径。

赵奇光:

房间隔缺损可以报可疑我倾向是伪影不过不确定的话报告里提示结合超声。

赵奇光:

如果没有共干的话我们还要量一下右无名动脉开口与左颈总动脉开口之间的主动脉弓的管径

赵奇光:

主动脉缩窄我通常是这么量。

赵奇光:

然后室缺室间隔连续中断约位于室上嵴紧邻肺动脉瓣

房间隔可疑连续中断。

腔静脉及肺静脉回流未见异常。

飞:

每个分支之间的弓动脉内径有什么意义吗？

赵奇光:

是决定手术的这个范主任是行家。

飞:

原来是对应临床要求

赵奇光:

结论是:

先天性心脏病

主动脉缩窄

室间隔缺损（嵴上型）

肺动脉高压

可疑房间隔缺损请结合超声心动图检查。

小结：

心房正位心室右袢内脏正位，左心房左右心室增大，房室连接未见异常。心室大动脉连接未见异常。主肺动脉明显增宽，主动脉右无名动脉-左颈总动脉共干共干开口与左锁骨下动脉开口之间主动脉弓管径约mm，左锁骨下动脉以远主动脉弓管径约mm，距离左锁骨下动脉开口以远约mm处，主动脉峡部可见缩窄最窄处约mm，狭窄以远降主动脉管径约mm。室缺室间隔连续中断约位于室上嵴紧邻肺动脉瓣。房间隔可疑连续中断，腔静脉及肺静脉回流未见异常。

结论：

先天性心脏病

主动脉缩窄

室间隔缺损（嵴上型）

肺动脉高压。

可疑房间隔缺损请结合超声心动图检查。

编辑：巴伟

审核：赵奇光