无论是不是先天性心脏病引起的肺动脉高压，目前相关指南建议，肺动脉高压患者“应避免妊娠和生育”，而且特别强调一旦患者确诊肺动脉高压，医生就应积极建议患者采取有效的、安全避孕措施。
原因在于，从怀孕早期开始，到生产（包括宫缩、自己分娩或助产、剖腹产等过程），直到产后4周这个较长的时间段内，心脏的压力负荷和容量负荷会显著增加及发生剧烈波动，再加上体内凝血系统激活和深静脉血栓栓塞风险增大，可使孕产妇的右心功能承受很大负担而发生心力衰竭。据统计，肺动脉高压孕妇的死亡率高达30-60%，胎儿死亡率约10-20%，而且容易发生早产、胎儿宫内发育迟缓。
相对而言，那些肺动脉阻力比较低、肺动脉压不太高、右心功能较好，积极使用肺动脉靶向药物治疗控制肺动脉高压，在肺动脉高压专科中心，由经验丰富的肺动脉高压专科医生、麻醉师、重症监护医生、产科医生及新生儿科医生共同主导孕产期管理，才有可能保障母
婴平安。
先天性心脏病合并重度肺动脉高压